1. 什么是慢性骨髓性白血病( CML )?

2. 慢性骨髓性白血病的根源.

3. 白血病的可能病因

4. 慢性骨髓性白血病的治疗手段

5. 为什么格列威(Gleevec)是首选药

6. 格列威(Gleevec)的研制历史

7. 格列威(Gleevec)的作用机制

8. 为什么格列威(Gleevec)不能治愈大多数病人?

 

1. 什么是慢性骨髓性白血病( CML )?

慢性骨髓性白血病又叫慢性粒细胞白血病,简称慢粒.它是由于后天,外界的因素导致人体造血干细胞中的染色体变异,造成太多的不成熟的白细胞存在病人的骨髓和血液里.随着病情的发展,有问题的白细胞会把其他骨髓中的血液细胞如红细胞,血小板挤出去,使病人体中的血液无法正常工作.

慢性骨髓性白血病分三个阶段:

慢性期: 不超过5%的白血病细胞存在于骨髓和血液细胞中,此时症状较轻,通常是由查血常规时无意中发现白细胞异常,进而做骨髓检查确诊的.这个阶段可持续几个月到几年.平均是5年.

加速期: 5%-30%的白血病细胞存在于骨髓和血液中.病人会发高烧,胃口不佳,和明显变瘦.这个阶段会持续6-18个月.

急变期: 此时血液和骨髓中大多数(>=30%)是不成熟的白血病细胞.症状为贫血,身体虚弱,高烧,脾脏持续肿大,易感染.这是病程的最后阶段,一般持续3-6个月.

2. 慢性骨髓性白血病的根源

 

至少90%的慢粒病人的白血病细胞中有费城染色体,它是慢粒的根源,本质上即人体细胞中的第9和第22号染色体的片段互换位置形成BCR-ABL基因造成白细胞的过分增殖..

3.白血病的可能病因

据有关研究,具有以下情况者,白血病的发生率可能高于普通人,即所高危人群:
(1)曾因某些特殊需要或意外事故而受到电离辐射者,如肿瘤或其他患者进行X线或丫射线照射或32P治疗后、受原子弹爆炸等核辐射的幸存者。
(2)长期或慢性接触某些化学试剂或药物者,如苯及其衍生物、某些抗肿瘤药物如烷化剂等或某些免疫抑制剂,乙双吗啉等。
(3)曾受某种逆转录RNA病毒(如HTLV-I型病毒)感染者。
等.

4. 慢性骨髓性白血病的治疗手段

 

化学疗法

化学疗法是治疗白血病的重要方式.它采用化学药物杀死快速增殖的白血病细胞.羟基脲是治疗慢粒的常用药物.其缺点就是在杀细胞时无法分清白血病细胞和正常细胞,但相对正常细胞而言,白血病细胞对化疗敏感得多.

阿尔法干扰素.

阿尔法干扰素用来支持病人的免疫系统,抑制白血病细胞的增殖,延长生命.但它不可能治愈慢粒,在羟基脲和阿尔法干扰素的联合治疗下,慢粒病人的平均生存时间为3-5年,%5的病人可能达到10-20年. 其最大的问题是很多病人无法忍受副作用.

格列威 (Gleevec).

格列威 (Gleevec)是目前美国食品和药物管理局批准的治疗新诊断的慢粒病人的第一线药物.

 

骨髓移植或造血干细胞移植

骨髓移植就是将正常人的骨髓或造血干细胞来代替病人的带白血病的造血干细胞.

 

白血病疫苗.

利用病人自身的白血病细胞制作疫苗,再回输给病人,使病人体内产生抵抗白血病的抗体.目前在美国处于临床试验阶段.AG-858 疫苗就是其中之一.

放射疗法

放疗是用X射线等高能射线去杀死白血病细胞..

 

5. 为什么格列威(Gleevec)是首选药?

格列威(Gleevec)是人类历史上第一个直接针对致病基因,从分子水平治疗的药物.因此它只杀白血病细胞,不会想化疗等伤及正常细胞.

6. 格列威(Gleevec)的研制历史

7. 格列威(Gleevec)的作用机制

 

 

格列威(Gleevec)是一种蛋白酶抑制剂,可以直接抑制费城染色体产生的BCR-ABL蛋白--酪氨酸. 进而诱导含BCR-ABL的血液细胞凋亡..

8. 为什么格列威(Gleevec)不能治愈大多数人病人?

格列威(Gleevec)可以攻击慢粒的病根,但目前的研究数据还无法说明是否格列威(Gleevec)可以治愈慢粒.但我们已看到它不会治愈绝大多数慢粒病人.以下是对此的两个非正式的解释.

1. 有些慢粒病人,特别是晚期病人的白血病细胞中除BCR-ABL基因外,还会有其他变异,造成对格列威产生抗药性.

2. 大多数早期的白血病造血干细胞在任何时间都是按兵不动,使格列威对它无法产生作用.